Forum medizinische Register Schweiz
Schweizweit erfassen verschiedene medizinische Register Krankheits- und Qualitätsdaten. Den Überblick zu behalten fällt selbst Fachleuten schwer. Wollen Sie sich einen Überblick über diese Verzeichnisse für Ihre Region oder Ihr Fachgebiet verschaffen? Oder suchen Sie ein bestimmtes Register? Mit Hilfe der Online-Plattform «Forum medizinische Register» finden Sie mit wenigen Klicks Antworten auf Ihre Fragen.
Hereditary TTP Registry
Steckbrief
Kurzbeschrieb
Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (abgekürzt TTP, auch Upshaw-Schulman Syndrom genannt) ist eine seltene Erkrankung, welche durch das Auftreten von Blutgerinnseln (sog. Plättchenthromben) in kleinen und kleinsten Blutgefässen verursacht wird. Die Gefässverschlüsse führen zu Schädigungen in den betroffenen Organen und als Folge entstehen Schlaganfälle, Nierenfunktionsstörungen, usw. Unbehandelt führt die Krankheit in über 90% zum Tode. Es werden zwei Formen unterschieden, der erworbenen TTP und der angeborenen (=hereditäre oder familiäre) TTP. Das Hereditäre TTP Register ist eine internationale Beobachtungsstudie für angeborenen TTP und schliesst schon seit 2006 Patienten ein aus der Schweiz, aber auch von überall auf der Welt. Das Ziel des Registers ist, möglichst viele und genaue Informationen über den Krankheitsverlauf, mögliche Schubauslösende Faktoren (z. B. Schwangerschaft, Infektionen, usw.), Plasmatherapie und sonstige Behandlungsweisen von möglichst vielen Patienten mit Upshaw-Schulman Syndrom zu sammeln. Aus den gesammelten Informationen sollen in einem zweiten Schritt Therapieempfehlungen erarbeitet werden. Da es möglich scheint, dass der klinische Verlauf durch genetische (z. B. die jeweilige ADAMTS13 Mutationen, Von Willebrand Faktor-Spiegel, usw.), familiäre Faktoren, aber auch vorübergehende und Umgebungsfaktoren (Einnahme von Medikamenten, Schwangerschaft, usw.) beeinflusst wird, sollen diese Faktoren durch den Fragebogen, durch ausführliche Laboruntersuchungen, aber auch durch die Untersuchung von Familienmitgliedern ermittelt werden.
Fachrichtung
Hämatologie, Nephrologie
Registertyp 
Klinisch und Epidemiologisch
Datenarten
Soziodemographie, Krankheit / Diagnose, Risiken / Gesundheitsrelevante Bedingungen,
Status
Aktiv, seit 2006
Population
Patienten diagnostiziert mit bestätigte oder vermutete hereditäre TTP und deren Familien Mitglieder.
Periodizität
Kontinuierlich
Geografische Abdeckung
National, National, Regional, Global
Trägerschaft
Spitäler, Universitäten
Finanzierung
Privat und öffentliche Hand
Betreiber- institution
INSELSPITAL, University Hospital Bern, University Clinic of Hematology & Central Hematology Laboratory, Department for BioMedical Research (DBMR), University of Bern
3010 Bern
| E-Mail: |
erika.tarasco |
| Tel. |
+41 31 632 56 90 |
| Website |
www.ttpregistry.net |
Weitere Informationen
Schnittstellen
Anbindung an andere Register
Nein
Ist die Anbindung an ein anderes Register geplant?
Nein
Weitere Schnittstellen
Nein
Datenerfassung
- Papiergebunden
- In digitaler Form (Computer-unterstützte Dateneingabe)
Teilnahmepflicht
Nein
Teilnahme- möglichkeit
Ja, unter bestimmten Voraussetzungen: Eingeschlossen werden nur Patienten diagnostiziert mit bestätigte oder vermutete hereditäre TTP. Zudem dürfen deren Familien Mitglieder auch teilnehmen.
Einwilligung Patienten
Ja
Personenbezug
Pseudonymisiert
Datenschutz
Das TTP Register verwendet das EDC-System Webspirit. Bei Webspirit handelt es sich um eine etablierte Webapplikation, die eine sichere Datensammlung über die SSL-Technologie bietet. Webspirit erfüllt die Anforderungen des FDA 21 CFR Part11 und entspricht den Good-Clinical-Practice-Guidelines. Alle Änderungen werden vollständig in einem Audittrail erfasst. Die Software bietet ein skalierbares System von Benutzerrollen und Benutzerrechten sowie Passwort-geschützen Zugang. Die Datenintegrität kann durch Verwendung eines dokumentierten Datenbankschließung (database lock) garantiert werden. Identifizierende Daten von Teilnehmern werden nicht gespeichert. Das Webspirit-System sowie die zugehörige Datenbank befindet sich auf einem gesicherten Server im Datenzentrum der Clinical Trials Unit (CTU Bern) der medizinischen Fakultät der Universität Bern.
Datenzugang
Ja, Datenzugang organisiert mittels publication guidelines.
Qualitätssicherung
Zentrale Datenüberwachungsaktivitäten werden durchgeführt, einschließlich der Validierung der eingegebenen Daten. Darüber hinaus werden periodische Monitoring Visiten zur Qualitätssicherung durchgeführt.
Berichterstattung
Ja, wissenschaftliche Publikationen
Kontakt
Betreiber- institution
INSELSPITAL, University Hospital Bern, University Clinic of Hematology & Central Hematology Laboratory, Department for BioMedical Research (DBMR), University of Bern
3010 Bern
| E-Mail: |
erika.tarasco |
| Tel. |
+41 31 632 56 90 |
| Website |
www.ttpregistry.net |
Stand
2020
Externe Informationsquellen
© 2022, FMH Swiss Medical Association